Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. (читать хорошую книгу .txt) 📗

При развитии ПЛС у больных отмечается цианоз, «барабанные палочки», одышка, платипноэ.

Обращают на себя внимание признаки хронического поражения печени, такие как портальная гипертензия, «сосудистые звездочки». Чем тяжелее цирроз печени (печеночная недостаточность), тем больше выражены явления ПЛС у больного. Редкими проявлениями ПЛС могут быть кровохаркание и парадоксальные эмболии. Возможно сочетание ПЛС с другой патологией легких, в частности ХОБЛ, БА.

Диагностика ПЛС основывается на следующих критериях: наличие хронического заболевания печени; неизмененная рентгенограмма грудной клетки; нарушения газообмена, в частности повышение (Аа)РO₂ (более 15 мм рт.ст.) с развитием или без гипоксемии (РаO₂ менее 80 мм рт.ст.); положительные результаты контрастной эхокардиографии или перфузионного сканирования легких. У больных могут отмечаться снижение DL_CO и ортодеоксия (снижение РаO₂ в положении сидя), гиперкинетический тип кровообращения (высокий сердечный выброс, низкое артериальное давление), нормальное давление в легочной артерии.

Двухмерная контрастная эхокардиография основана на том, что при достаточно быстром введении контрастной жидкости в полость сердца образуются микропузырьки, которые очень хорошо видны на эхокардиограмме. Если после введения контрастной жидкости в правый желудочек микропузырьки определяются не только в нем, но проникают и в полость левого желудочка, то наличие шунта является доказанным. Время появления пузырьков в левом желудочке позволяет отличить внутрисердечный шунт от легочного. В последнем случае они появляются в левом желудочке не сразу, а через 3 - 6 сокращений сердца. Если использовать контрастную эхокардиографию в качестве «золотого стандарта» в диагностике ПЛС, то частота его развития у больных хроническими заболеваниями печени достигает 20% [20]. У больных с положительным эхокардиографическим тестом, но без выраженных нарушений газообмена диагностируют неполный (forme fruste) ПЛС.

Другим методом диагностики внутрилегочного шунта является радиоизотопное сканирование внутренних органов после внутривенного введения макроагрегатов альбумина диаметром 50 - 100 мкм, меченных технецием-99m, которые в норме застревают в сосудах малого круга и в другие органы не проникают. Системная гипотензия, нормальные или низкие значения давления в легочной артерии (Рра), низкое легочное сосудистое сопротивление (PVR <1,5 мм рт.ст./лxмин), необычно высокий сердечный выброс, сниженная реактивность легочных сосудов являются гемодинамическими признаками ПЛС.

Известно, что метод длительного введения в венозную систему шести инородных инертных газов позволяет оценить степень вентиляционноперфузионных нарушений при различной патологии. Было показано, что в начальных стадиях ПЛС значительная часть крови поступает к легочным единицам с низким вентиляционноперфузионным отношением (нормальная вентиляция при избытке перфузии), а в более поздних стадиях основным механизмом развития гипоксемии является легочный шунт (от 20 до 70% СВ). Подтвердить наличие шунта помогает проба с дыханием 100% кислородом. Если в условиях гипероксии показатель РаO₂ не растет выше 300 мм рт.ст., то основным механизмом развития гипоксемии считается внутрилегочный шунт. Важно отметить, что исследования, проведенные в условиях гипоксии, подтвердили снижение вазоконстрикторного тонуса легочных сосудов [21]. По мере усугубления печеночной недостаточности у больных отмечено нарастание системной и легочной вазодилатации, уменьшение эффекта гипоксической вазоконстрикции (рефлекс Euler - Liljestrand), усугубление степени вентиляционноперфузионных нарушений, вплоть до развития функционального шунтирования крови. Возможными механизмами гипоксемии при ПЛС считается нарушение «радиальной диффузии», т.е. движения газов от стенки капилляра к его центру, а также ускорение движения эритроцитов по оси расширенных капилляров в условиях гиперкинетического типа кровообращения [22].

Развитие ПЛС считается одним из отрицательных прогностических факторов у больных циррозом печени. У больных без пересадки печени средняя продолжительность жизни составила 41 мес со дня постановки диагноза. В лечении этого синдрома пытались использовать различные лекарственные средства, однако без должного эффекта. С целью поддержания вазоконстрикторного тонуса легочных сосудов применялись альмитрин, циклофосфамид, индометацин, длительная кислородотерапия, метиленовый синий, пропранолол, простагландин, соматостатин. Другие подходы, такие, как эмболизация легочных сосудов (артериовенозных шунтов), портальная декомпрессия, плазмаферез, также не доказали своей эффективности. Единственный обнадеживающий метод лечения связан с проведением ортотопической трансплантации печени [23]. В этом случае молодой возраст больных, а также значительный прирост PaO₂ при дыхании 100% кислородом и умеренная (>50 мм рт.ст.) гипоксемия являются предикторами хорошего прогноза после пересадки печени.

ПОРТАЛЬНОЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

F.A. Mantz, E. Craige (1951) впервые описали больного с сочетанием легочной и портальной гипертензий. Портальная гипертензия (ПГ) и легочная гипертензия (ЛГ) в сочетании (портально-легочная гипертензия, ПЛГ) представляют собой еще одно таинственное сосудистое осложнение болезней печени. Под ЛГ понимают повышение среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт.ст. в покое или свыше 30 мм рт.ст. при физической нагрузке при давлении заклинивания менее 15 мм рт.ст. Под ПГ понимают повышение давления в воротной вене выше 13 мм рт.ст. (норма 3 - 13 мм рт.ст.). Частота развития сочетанной патологии, по данным центров по пересадке печени, достигает при тяжелых заболеваниях печени 3,1 - 4,7% [24]. Портальная гипертензия обычно на несколько лет опережает развитие легочной гипертензии.

Повышение давления в легочной артерии может быть обусловлено несколькими механизмами. Во-первых, оно может быть обусловлено гиперкинетическим типом кровообращения при патологии печени, в частности, при ПЛС. Во-вторых, оно может повышаться при левожелудочковой недостаточности. Этот механизм наблюдается у больных алкогольным циррозом печени или сочетанной печеночно-почечной недостаточностью. Наконец, третий механизм напоминает таковой при ПЛГ, в частности у больных отмечаются аналогичные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения (гипертрофия медии, концентрический фиброз интимы, плексиформные поражения мелких артерий, вторичные тромбозы). Сходные морфологические признаки ПЛГ и ПЛС указывают на общность патогенеза этих состояний [25]. Считается, что развитие ЛГ обусловлено нарушением метаболизма в печени таких метаболически активных веществ, как тромбоксаны, серотонин, брадикинин, нейропептид Y. Наиболее признанной теорией патогенеза остается гипотеза легочной эндотелиальной дисфункции, при которой, в частности, нарушается продукция мощного эндогенного вазодилататора NO.

Наиболее частым симптомом при ПЛГ является одышка при физической нагрузке. Могут отмечаться боли в грудной клетке, синкопе, кровохаркание.

Рентгенологически выявляется расширение тени сердца и легочной артерии. Скорости воздушных потоков и легочные объемы не изменяются, отмечается снижение показателей DL_CO, PаO₂, (Аа)РO₂. По сравнению с больными первичной ЛГ у больных ПЛГ отмечается меньшая степень повышения давления в легочной артерии, а сердечный индекс и оксигенация смешанной венозной крови чаще оказываются выше [26]. При контрастной эхокардиографии патологии не находят. Данные традиционной эхокардиографии, свидетельствующие о легочной гипертензии (трикуспидальная регургитация, недостаточность клапана легочной артерии, парадоксальное движение перегородки, гипертрофия и дилатация правого желудочка и др.), у больных циррозом печени позволяют заподозрить ПЛГ. Диагноз чаще подтверждается при проведении зондирования правых камер сердца. Биопсия легкого не рекомендуется изза высокого риска кровотечения. При необходимости пересадки печени важна своевременная диагностика ПЛГ. Повышение давления в правом желудочке более 50 мм рт.ст., по данным допплеровского исследования, является показанием для зондирования камер сердца [24].