Респираторная медицина. Руководство (в 2-х томах) - Чучалин А. Г. (читать хорошую книгу .txt) 📗
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
Среди внекишечных проявлений воспалительных заболеваний кишечника частота развития респираторных осложнений невелика. По данным Rogers и соавт. она составляет всего 0,4% [13]. Однако с учетом бессимптомно протекающих нарушений она, бесспорно, может оказаться выше. Легочные осложнения чаще встречаются при неспецифическом язвенном колите, чем при болезни Крона. Они отмечаются в любом возрасте, немного чаще у женщин. В большинстве случаев сочетаются с другими внекишечными осложнениями, такими, как артриты, кожные поражения или перикардит. В основном респираторные нарушения появляются через несколько лет после установления диагноза основного заболевания, хотя в ряде случаев могут ему предшествовать или развиваться параллельно. При воспалительных заболеваниях кишечника (ВЗК) были описаны различные формы легочных осложнений. С наибольшей частотой встречается поражение бронхов [14]. Хронический гнойный бронхит у этой группы больных впервые был описан в 1976 году. Основным симптомом являлся продуктивный кашель неясного генеза, который у части больных развивался через несколько лет после тотальной колэктомии [14]. При ВЗК трахеобронхиальное дерево может поражаться на разных уровнях от трахеи до мелких бронхов. При бронхоскопии отмечается гиперемия и отек слизистой оболочки, часто - деформация просвета бронхов. Морфологические изменения включают изъязвление слизистой оболочки, утолщение базальной мембраны, выраженную инфильтрацию нейтрофилами и плазматическими клетками. Многие авторы подчеркивают сходство морфологических изменений в слизистых оболочках бронхов и кишечника, что, возможно, свидетельствует о едином патогенезе их развития. При изучении ФВД чаще выявляются обструктивные нарушения вентиляции. Возможно развитие гиперреактивности бронхов. Поражение мелких бронхов может протекать субклинически и выявляться только при целенаправленном обследовании. Курение, которое у ряда больных по неизвестным причинам благоприятно влияет на течение язвенного колита, может усугублять поражение мелких бронхов. Среди причин обструкции верхних дыхательных путей встречаются псевдотуморозные воспалительные поражения трахеи.
Частота развития интерстициальных поражений легочной ткани при ВЗК значительно ниже, чем бронхов [14]. Были описаны разные варианты интерстициального поражения легких, такие, как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, саркоидоз, десквамативный интерстициальный пневмонит, а также синдром эозинофильной инфильтрации легких. Трактовка этих изменений осложняется тем, что лекарственные средства, используемые в лечении ВЗК (сульфасалзин, 5аминосалициловая кислота), могут вызывать фиброз легочной ткани. В диагностике интерстициальных поражений большую роль играет изучение диффузионной способности легких (DL<sub>CO</sub>). При изучении бронхоальвеолярного лаважа у части больных выявляются признаки лимфоциарного (CD4<sup>+</sup>) альвеолита. Среди других морфологических нарушений отмечают очаги некроза легочной ткани, признаки поражения плевры и перикарда. Крайне редко у больных ВЗК встречаются такие осложнения, как колобронхиальные и пищеводно-бронхиальные свищи, требующие оперативного вмешательства. В большинстве случаев при развитии респираторных осложнений отмечен положительный эффект ГКС (нередко ингаляционных), за исключением случаев грубых морфологических изменений, таких, как бронхоэктазы. При тяжелой дыхательной недостаточности методом выбора считается трансплантация легких.
Среди других заболеваний кишечника, которые проявляются синдромом мальабсорбции и частыми осложнениями со стороны легких, следует отметить нетропическую форму спру (целиакия), болезнь Уиппла и синдром «желтых ногтей» (отеки, желтые ногти, гидроторакс).
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ВЫПОТ
Приблизительно 10% больных циррозом печени страдают выпотом в плевральную полость (гидроторакс) при отсутствии других легочных или сердечных причин. Чаще выпот является транссудатом, за исключением случаев его инфицирования. Он обнаруживается преимущественно справа, возможна двусторонняя локализация [15]. У большей части больных он связан с массивным асцитом. Количество свободной жидкости в плевральной жидкости обычно невелико. Одним из основных механизмов образования плеврального выпота является движение перитонеальной жидкости наверх через диафрагмальные лимфатические сосуды, известную роль могут играть приобретенные дефекты диафрагмы и повышенное портальное давление (высокое давление в v . azygos), гипопротеинемия. Этим объясняется нецелесообразность плевральной пункции у больных циррозом при отсутствии дыхательной недостаточности. Ликвидация или уменьшение асцита приводит к исчезновению плеврального выпота. При вирусном гепатите возможно развитие изолированного плеврита. В патогенезе дыхательной недостаточности при массивном плевральном выпоте играют роль внутрилегочное шунтирование и вентиляционноперфузионные нарушения, которые не всегда обратимы после торакоцентеза [16]. Наиболее частым нарушением функции легких в терминальных стадиях печеночной патологии является снижение DL<sub>CO</sub>, отмечаются также обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции. Выраженный асцит приводит к уменьшению растяжимости легочной ткани, повышению внутриплеврального давления и ограничению подвижности диафрагмы. В совокупности эти нарушения увеличивают показатель альвеолярно-артериального градиента кислорода (Aa)PO<sub>2</sub> с возможным развитием гипоксемии. Лечение плеврального выпота при патологии печени трудно. Повторные плевральные пункции дают лишь временный эффект, а длительный дренаж плевральной полости ведет к значительным потерям белка. Более действенным оказывается наложение трансъяремного внутрипеченочного портосистемного шунта, видеоассоциированная торакоскопия с ушиванием дефектов диафрагмы или плевродез.
ПЕЧЕНОЧНОЛЕГОЧНЫЙ СИНДРОМ
При хронической патологии печени у больных нередко отмечается умеренная гипоксемия. В случае тяжелой гипоксемии (PaO<sub>2</sub> <60 мм рт.ст.) при отсутствии конкурирующей патологии сердца и легких следует заподозрить развитие у больного печеночно-легочного синдрома (ПЛС) [17]. Более точно характеризует расстройства газообмена у печеночных больных показатель (Aa)PO<sub>2</sub>. Для ПЛС характерна триада признаков: тяжелое заболевание печени, нарушения оксигенации крови, внутрилегочная вазодилатация [18]. Синдром развивается у больных циррозом печени и другими заболеваниями, такими, как хронический активный гепатит, портальная гипертензия, дефицит альфа<sub>1</sub>антитрипсина, синдромом БаддаКиари и др. В настоящее время интерес к этому синдрому возрос в связи с тем, что он стал чаще диагностироваться, имеет тяжелое течение и плохо поддается консервативному лечению. Обнадеживающие результаты были получены лишь у больных после трансплантации печени. Основной патологической находкой при этом синдроме является выраженная внутрилегочная вазодилатация на уровне газообменной зоны, открытие артериовенозных шунтов при отсутствии других изменений легочной паренхимы. Инъекция радиактивного криптона в сосуды селезенки выявила существование порто-легочных анастомозов.
Патогенез этих нарушений до конца не ясен. Предполагается, в основе их развития лежат нарушения метаболизма, продукции или инактивации вазодилатирующих веществ, например, таких, как глюкагон или простациклин, эндотелин1 или ФНОальфа. Большого внимания заслуживает роль окиси азота (NO) в патогенезе печеночно-легочного синдрома. Окись азота представляет собой бесцветный газ, способный быстро (не нуждаясь в рецепторах) диффундировать через мембрану синтезирующих его клеток и «клетокмишеней». Одной из важных мишеней для NO является внутриклеточная гуанилатциклаза. Активация этого энзима сопровождается образованием циклического гуанозинмонофосфата, под влиянием которого происходит релаксация гладкомышечных волокон сосудистой стенки. Постоянная индукция синтаз окиси азота (NOS), повидимому, играет ключевую роль в генезе гиперкинетического типа кровообращения при ПЛС. Предполагается, что повышенная секреция окиси азота происходит под влиянием провоспалительных цитокинов и опосредуется двумя изоформами NOS: «эндотелиальной» синтазой (eNOS или III тип NOS) в эпителии сосудов и «индуцированной» синтазой (iNOS или II тип NOS) в эпителии бронхов. Действительно, у больных циррозом печени было отмечено повышенное содержание NO в выдыхаемом воздухе, которое уменьшалось при введении блокаторов гуанилатциклазы или после трансплантации печени. Концентрация NO в выдыхаемом воздухе тесно коррелирует со стадией цирроза печени по ChildPugh (ЧайлдПью), уровнями ЩФ, билирубина, АСТ, АЛТ и альбумина сыворотки крови, что свидетельствует о том, что образование NO в легочной ткани запускается факторами, в норме инактивируемыми в печени [19].
