Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В. (книги онлайн бесплатно серия TXT) 📗
Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным
звеном патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и
слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение,
головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую
слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут
отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация
функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую
потребность тканей в кислороде.
Классификация анемий. В основу существующих классификаций анемий положены их
патогенетические признаки с учетом особенностей этиологии, данные о содержании гемоглобина
и эритроцитов в крови, морфологии эритроцитов, типе эритропоэза и способности костного мозга
к регенерации.
По механизму развития выделяют три основных вида анемий:
1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):
• острые постгеморрагические;
• хронические постгеморрагические.
2. Анемии вследствие нарушения кровообразования. Анемии, связанные с нарушением
образования гемоглобина:
• связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии);
• связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные
анемии).
Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии):
• связанные с дефицитом витамина В12 (В12-дефицитные анемии);
• связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитные анемии).
Гипо- и апластические анемии:
• наследственные формы;
• приобретенные формы.
Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов:
• при эндокринных заболеваниях;
• при заболеваниях печени;
• при заболеваниях почек. Анемии хронических заболеваний:
• при хронических инфекционных заболеваниях;
• при системных заболеваниях соединительной ткани;
• при опухолевых заболеваниях.
Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.
3. Анемии вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические):
Наследственные гемолитические анемии:
• связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии);
• связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии);
• связанные с нарушением синтеза или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии):
- связанные с нарушением синтеза полипептидных цепей глобина;
- обусловленные носительством аномальных гемоглобинов. Приобретенные
гемолитические анемии:
• связанные с воздействием антител (аутоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные, изоиммунные);
• связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов, обусловленным соматической
мутацией;
• связанные с повреждением мембраны эритроцитов: механическими, физическими и
химическими факторами;
• обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.);
• обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярийным плазмодием,
бабезиями и др.).
Основой классификации анемий по степени тяжести является уровень снижения
содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови (табл. 14-2).
Таблица 14-2. Классификация анемий по степени тяжести (Е.Д. Гольдберг, 1989) Степень тяжестиКоличество гемоглобина, г/лКоличество эритроцитов, 1012/л
Легкая
>100
>3,0
Средняя
100-66
3,0-2,0
Тяжелая
<66
<2,0
Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий, являются
величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип
кроветворения (рис. 14-2).
Рис. 14-2.
Гематологическая характеристика анемий
По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП ниже 0,8), нормохромные (ЦП от 0,8 до 1,05) и гиперхромные (ЦП выше 1,05).
По величине СДЭ различают микроцитарные - СДЭ ниже 7,2 мкм (железодефицитные
и хроническая постгеморрагическая анемии, болезнь Минковского-Шоффара;
нормоцитарные - СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм (острая постгеморрагическая и
большинство гемолитических анемий); макроцитарные - СДЭ выше 8,0 мкм
(гемолитическая болезнь новорожденных, гипо- и апластические анемии). В группу
макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при
которых СДЭ превышает 9,5 мкм (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии).
По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с
нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный -> нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный -> эритроцит) (постгеморрагические, гемолитические, гипо- и
апластические анемии) и мегалобластическим типом кроветворения (промегалобласт
-> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный -> мегалобласт
оксифильный -> мегалоцит) (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии) (рис. 14-3, см.
цв. вклейку).
По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные -
нормо- и гиперрегенераторные (острая постгеморрагическая и большинство
гемолитических анемий), гипорегенераторные (железодефицитные, В12-дефицитные
анемии) и арегенераторные (гипо- и апластические). Показателем достаточной
регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В
норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10%о
ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов). При анемиях с достаточной
функцией костного мозга их число составляет от 11% до 50%, с гиперрегенерацией - 50-100% и выше, при гипорегенераторных анемиях - 5-10%. При арегенераторных анемиях
ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров (до 5%) или отсутствуют.
Оценить функциональное состояние костного мозга при анемиях помогает также лейко-
эритробластическое отношение (ЛЭО), которое можно определить на мазках костного
мозга при подсчете миелограмм. В норме оно составляет 2:1-4:1. Увеличение ЛЭО при
низкой клеточности костного мозга свидетельствует о редукции красного ростка (гипо- и
апластические анемии), снижение ЛЭО (до 1:1 или даже до 1:2-1:3) при нормальной или
повышенной клеточности костного мозга указывает на гиперплазию эритроидного ростка, что обусловливается компенсаторной активацией эритропоэза (гемолитические анемии) или нарушением созревания эритроидных клеток и задержкой незрелых
эритрокариоцитов в костном мозгу (железодефицитная анемия, мегалобластные анемии).
При тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) ЛЭО может доходить до 1:8.
Патологические формы эритроцитов
При анемиях в периферической крови на фиксированных или суправитально
окрашенных мазках могут встречаться эритроциты и эритроидные формы костного
мозга, не выявляемые у здоровых людей (табл. 14-3).
Таблица 14-3. Особенности морфологии эритроцитов при анемиях
Вариант патологических
Характеристика патологических изменений
изменений
Микроциты - эритроциты диаметром менее 6,5 мкм
Изменение размеров
Макроциты - эритроциты диаметром от 8 до 10 мкм
эритроцитов (анизоцитоз)
Мегалоциты - эритроциты диаметром 10 мкм и более
Изменение
Акантоциты - эритроциты с неравномерно
формы
распределенными по поверхности роговидными
выростами
