Женское здоровье. Большая медицинская энциклопедия - Коллектив авторов (бесплатные книги полный формат .txt) 📗
Нередко нарушения всасывания витамина В12 обусловлены заболеваниями кишечника врожденного и приобретенного характера. Недостаточность всасывания витамина В12 в кишечнике отмечается после резекции терминального отдела подвздошной кишки, при тяжелом хроническом энтерите у лиц, перенесших резекцию тощей кишки, целиакии, тропической спру. Нарушение всасывания витамина B12 может быть связано с наличием слепой петли, анастомозов и свищей, появляющихся после оперативных вмешательств, что приводит к изменению бактериальной кишечной флоры и, по-видимому, усилению конкурентного потребления витамина бактериями или интенсивному расщеплению в кишечнике комплекса витамин B12 – внутренний фактор.
Конкурентный расход витамина B12 отмечен при инвазии широким лентецом. Нарушение всасывания витаминов, развитие мегалобластной анемии могут иметь место при кишечной склеродермии, а также при снижении секреции трипсина. В литературе описан синдром Имерслунда – Гресбека – редкой наследственной формы мегалобластной анемии. Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, болеют дети обоего пола, чаще заболевание появляется в возрасте до двух лет. Нарушение кишечного всасывания витамина B12 при указанной патологии сочетается с нормальной гистологией желудка и его секреторной активностью, уровень соляной кислоты и внутреннего фактора у данных больных остается в пределах нормы.
...
Характерной особенностью синдрома Имерслунда – Гресбека является и выраженная протеинурия.
Полагают, что нарушение кишечного всасывания витамина B12 при синдроме Имерслунда – Гресбека обусловлено или наследственным изменением структуры рецептора, или недостаточностью транспортных систем энтероцитов, обеспечивающих процесс активного всасывания витамина В12.
Одной из причин развития мегалобластных В12-дефицитных анемий может быть наследственная недостаточность транскобаламина-II и соответственно нарушение гематогенного распространения витамина из кишечника в различные органы и ткани, в частности в костный мозг. Следует отметить, что из трех известных транскобаламинов лишь транскобаламин-II обеспечивает транспорт витамина в костный мозг и тем самым оказывает регулирующее влияние на кроветворение. Развитие мегалобластной анемии при указанной патологии сочетается с нейтропенией, тромбоцитопенией, склонностью к инфекциям, гипотрофией, поносом, рвотой, глосситом, поражением нервной системы. При этом содержание внутреннего фактора в желудочном соке и всасывание витамина В12 в кишечнике остаются в пределах нормы.
Таким образом, вышеизложенное позволяет выделить следующие основные этиологические и патогенетические факторы развития В 12-дефицитных анемий:
1) алиментарный фактор (при резком ограничении диеты, включающей длительное использование лишь продуктов растительного происхождения; у детей, находящихся на грудном вскармливании, матери которых страдают В12-дефицитной анемией);
2) гастрогенный фактор (наследственная и приобретенная недостаточность внутреннего фактора гастромукопротеина, обусловленная нарушением секреторной активности париетальных клеток желудка);
3) энтерогенный фактор (недостаточность процессов всасывания в дистальном отделе подвздошной кишки врожденного и приобретенного характера);
4) фактор недостаточности гематогенного транспорта врожденного и приобретенного характера.
Клинические проявления
Характерной особенностью В12-дефицитной анемии является возникновение мегалобластного типа кроветворения, когда нарушается синтез нуклеиновых кислот, созревание и дифференцировка ядер эритрокариоцитов отстают от созревания цитоплазматических структур, в частности гемоглобина. Одновременно нарушается дифференцировка и других клеток миелоидного ряда: мегакариобластов, миелобластов.
Содержание эритроцитов в периферической крови резко снижено, иногда до 0,7 Ч 1012 /л, что обусловлено, с одной стороны, снижением осмотической резистентности мегалоцитов, укорочением сроков их циркуляции в периферической крови, а с другой стороны – возрастанием сроков дифференцировки клеток красной крови в костном мозге. Количественные изменения эритроцитов периферической крови при В12-дефицитной анемии сочетаются с выраженными качественными сдвигами: анизоцитозом и пойкилоцитозом. Эритроциты имеют большие размеры – до 10–12 мкм, нередко овальную форму без центрального просветления, в цитоплазме эритроцитов обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Мегалоциты избыточно насыщены гемоглобином, в связи с чем анемия носит гиперхромный характер. Цветовой показатель может превышать 1,1–1,2. Несмотря на высокий цветовой показатель, общее содержание гемоглобина в крови резко падает в связи с эритропенией. Анемия носит гипорегенераторный характер, содержание ретикулоцитов в крови, как правило, снижено. Нейтрофилы отличаются крупными размерами, нередко возникают гиперсегментоз, нейтропения, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо, что свидетельствует о нарушении регенераторной активности костного мозга и в отношении элементов белой крови. Лейкопения в далеко зашедших случаях сочетается и с тромбоцитопенией. В связи с усилением гемолиза эритроцитов нередко увеличивается содержание непрямого билирубина в крови.
Клинические признаки В12 – дефицитной анемии обусловлены нарушением функций кроветворного аппарата, пищеварительной и нервной системы. Помимо комплекса неспецифических симптомов, обусловленных развитием анемии и гемической гипоксии (слабости, быстрой утомляемости, сердцебиения, одышки), у больных появляются признаки глоссита, стоматита, гастрита, желтушность склер, нередко отмечается увеличение селезенки, иногда печени.
Развитие воспалительного процесса в желудочно-кишечном тракте может быть не только причиной, но и следствием В12 – дефицитной анемии, в частности недостаточности одной из коферментных форм метилкобаламина, когда нарушается синтез тетрагидрофолиевой кислоты, тимидинмонофосфата, ДНК, следовательно, подавляется митотическая активность не только клеток костного мозга, но и слизистой желудочно-кишечного тракта.
Поражение нервной системы у больных с В12-дефицитной анемией связано с недостаточностью другой коферментной формы витамина – 5-дезоксиаденозилкобаламина, что приводит к нарушению трансформации метилмалоновой кислоты в янтарную и избыточному накоплению ее. Метилмалоновая кислота в повышенных концентрациях обладает выраженным цитотоксическим, в частности нейротропным, действием. Поражения нервной системы при В12-дефицитной анемии характеризуются как фуникулярный миелоз, наиболее ранними признаками которого являются парестезии, атаксия, гипорефлексия, появление патологических рефлексов, развитие клонуса и комы.
...
Иногда у больных могут развиваться психические нарушения и галлюцинации.
Лечение
Режим при лечении В12 – дефицитной анемии амбулаторный, назначается диета с большим содержанием белка.
Из лекарственной терапии применяют цианкобаламин – витамин В12, его вводят в дозе 1000 мкг внутримышечно 1 раз в день, затем в дозе 200–500 мг 1 раз в день в течение 25 дней. При фуникулярном миелозе доза составляет 1000 мкг в день каждый день в течение месяца.
Через 8—12 дней в крови появляется ретикулоцитарный криз. Состав крови нормализуется через 1,5–2 месяца, после чего препарат вводят по 200 мкг в месяц пожизненно.
Глава 8. Заболевания нервной системы
Влияние нервной системы на организм огромно. При выключении работы центральной нервной системы (ЦНС) организм может существовать иногда довольно долго. Описаны случаи, когда после отмирания коры головного мозга вследствие передозировки наркоза при хорошем уходе различные органы и системы организма функционировали несколько лет, но такое существование нельзя назвать полноценной жизнью. Даже небольшое органическое поражение ЦНС может давать развернутую клиническую картину с нарушением работы различных систем.
