Человек, который принял жену за шляпу и другие истории из врачебной практики - Сакс Оливер

Постскриптум

Присущее миссис Б. веселое «равнодушие» встречается довольно часто. Немецкие неврологи называют его Witzelsucht (шутливая болезнь), и еще сто лет назад Хьюлингс Джексон увидел в этом состоянии фундаментальную форму распада личности. Обычно по мере усиления такого распада утрачивается ясность сознания, в чем, мне кажется, заключается своеобразное милосердие болезни. Из года в год я сталкиваюсь с множеством случаев сходной феноменологии, но самой разнообразной этиологии. Иногда даже не сразу понятно, дурачится пациент, паясничает – или это симптомы шизофрении. В 1981 году я недолго наблюдал пациентку с церебральным рассеянным склерозом. Вот что я читаю о ней в своих записях того времени:

Говорит быстро, порывисто и, кажется, безразлично… важное и незначительное, истинное и ложное, серьезное и шутливое – все сливается в быстром, неизбирательном, полуконфабуляторном потоке… Противоречит себе ежесекундно… то говорит, что любит музыку, то – что не любит, то сломала ногу – то не сломала…

Мои наблюдения заканчиваются вопросом:

В какой пропорции сложились здесь 1) криптомнезия-конфабуляция, 2) присущее поражению лобных долей равнодушие-безразличие и, наконец, 3) странный шизофренический распад и расщепление-уплощение?

Из всех форм шизоидных расстройств «дурашливая», «гебефреническая» форма больше всего похожа на органические синдромы – амнестический и лобный. Это самые злокачественные и почти невообразимые расстройства – никто не возвращается из их зловещих глубин, и мы о них почти ничего не знаем.

Какими бы «забавными» и оригинальными ни казались такие болезни со стороны, действие их разрушительно. Мир представляется больному анархией и хаосом мелких фрагментов, сознание теряет всякий ценностный стержень, всякое ядро, хотя абстрактные интеллектуальные способности могут быть совершенно не затронуты. В результате остается только безмерное «легкомыслие», бесконечная поверхностность – ничто не имеет под собой почвы, все течет и распадается на части. Как однажды заметил Лурия, в таких состояниях мышление сводится к «простому броуновскому движению». Я разделяю его ужас (хотя это не препятствует, а, скорее, способствует тщательности моих описаний).

Сказанное выше наводит меня на мысли о борхесовском Фунесе и его замечании: «Моя память, приятель, – все равно что сточная канава» [75], а также о «Дунсиаде» Александра Поупа [76], где автор воображает мир, сведенный к беспредельной тупости – ее величеству Тупости, знаменующей собой конец света:

[14]. Одержимая

В «ТИКОЗНОМ остроумце» (глава 10) я описал сравнительно умеренную форму синдрома Туретта, упомянув однако, что встречаются и более тяжелые формы, внушающие ужас гротеском и неистовством. Я также высказал соображение о том, что некоторые пациенты способны справиться с болезнью, найти ей место в пределах личности, в то время как другие оказываются действительно «одержимы», не справляясь с собой в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Как и многие врачи старой школы, сам Туретт различал не только умеренную, но и «злокачественную» форму синдрома, приводящую к полному разложению личности и особому «психозу», для которого характерны гиперактивность, эксцентричность и фантастические выходки, а также зачастую склонность к пародированию и подражанию. Эта разновидность болезни – «сверх-Туретт» – встречается примерно в пятьдесят раз реже ее обычных форм и протекает намного тяжелее. Психоз Туретта – своего рода перевозбуждение «Я» – отличается и от остальных психотических состояний особой симптоматикой и физиологией. Тем не менее в нем можно усмотреть сходство с двумя другими расстройствами: во-первых, он похож на сверхактивный моторный психоз, иногда вызываемый L-дофой, а во-вторых, на корсаковский психоз со свойственной ему неудержимой конфабуляцией (см. главу 12). Как и они, психоз Туретта может почти целиком поглотить личность.

Я уже говорил, что на следующий день после встречи с Рэем, моим первым туреттиком, у меня открылись глаза. На улицах Нью-Йорка я заметил как минимум трех человек с теми же, что и у него, характерными симптомами, но выраженными еще более ярко. Это был день неврологического ясновидения. Одного за другим встречал я больных с синдромом Туретта предельной тяжести, страдавших тиками и спазмами не только моторики, но и восприятия, воображения, эмоций – личности в целом.

Уже беседуя с Рэем в кабинете, можно было догадаться, что происходит на улицах, но простого рассказа здесь недостаточно – это нужно видеть своими глазами. Клиника и больничная палата – не всегда самое подходящее место для наблюдения за болезнью, особенно за расстройством, которое, несмотря на органическую основу, проявляется главным образом в подражаниях, отражениях, импульсах, реакциях и аберрациях почти неправдоподобной силы. Назначение больницы и лаборатории – сдерживать и структурировать поведение, подчас вообще вынося его за скобки. Медицинские и исследовательские учреждения хороши для кабинетной, систематической неврологии, ограниченной рамками предписанных тестов и задач, но совершенно непригодны для наблюдателя-натуралиста. Полевая неврология изучает пациента в естественных условиях, не стесненного обстановкой научного исследования и полностью отдающегося порыву и игре каждого импульса. Сам наблюдатель должен при этом оставаться незамеченным, и для этого нет ничего лучше нью-йоркской улицы – безликой, оживленной улицы в огромном городе, где страдающие экстравагантными, неуправляемыми расстройствами люди в полной мере могут испытать и явить миру чудовищную свободу и абсолютное рабство своей болезни.

«Уличная неврология» имеет достойных предшественников. Джеймс Паркинсон, столь же неутомимый ходок по улицам Лондона, как и Чарльз Диккенс сорок лет спустя, исследовал получившую его имя болезнь не у себя в кабинете, а на запруженных лондонских улицах. Паркинсонизм просто невозможно полностью разглядеть в клинике – он обнаруживает свой особый характер лишь в условиях открытого, сложного пространства человеческих взаимодействий (это блестяще показано в фильме Джонатана Миллера «Иван»). Чтобы понять болезнь Паркинсона, ее необходимо наблюдать в реальном мире, на людях; то же самое, причем в гораздо большей степени, справедливо для синдрома Туретта. Замечательная книга Мейге и Фейнделя «Тики и их лечение», написанная в 1901 году, начинается с главы «Исповедь тикёра» («Les confidences d'un ticqueur»), где от первого лица ведется рассказ о тикозном больном, передразнивающем прохожих на улицах Парижа. В романе Рильке «Записки Мальте Лауридса Бригге» есть краткий эпизод, посвященный еще одному парижскому тикёру с характерными особенностями поведения. Авторы этих книг показывают, как важно наблюдать болезнь в естественных условиях. Я и сам понял это на личном опыте: не только кабинетное знакомство с Рэем, но и все увиденное затем на улицах стало для меня откровением. Мне вспоминается сейчас один эпизод – настолько поразительный, что он так же отчетливо стоит у меня перед глазами, как если бы это случилось вчера.

Идя по улице, я вдруг заметил седую женщину лет шестидесяти, ставшую, судя по всему, центром какого-то странного происшествия, какого-то беспорядка, – но что именно происходит, было неясно. «Не припадок ли это? – подумал я. – Что вызывает эти судороги?» Распространяясь подобно эпидемии, конвульсии охватывали всех, кто приближался к больной, содрогавшейся в бесчисленных неистовых тиках.

Подойдя поближе, я понял, в чем было дело. Женщина подражала прохожим – хотя слово «подражание» слишком убого, чтобы описать происходившее. Она, скорее, мгновенно превращалась в живые карикатуры на всех случавшихся рядом с ней людей. В какую-то долю секунды ей удавалось ухватить и скопировать всех и каждого.