Знайте свои гены - Милунски Обри (читать полную версию книги txt) 📗
Прочно укоренившиеся в сознании людей суеверия очень трудно просто так сбросить со счетов. Конечно, внезапный шок может вызвать выделение гормона надпочечника — кортизона, избыток которого, как подмечено, у некоторых видов мышей приводит к образованию волчьей пасти. Сообщалось также, что куры, испытывающие воздействие необычно сильного шума, — выводят цыплят с повышенной частотой врожденных дефектов. Действует ли при этом избыток кортизона, вызванный испугом, или какой-нибудь иной механизм, связанный с обменом веществ, неизвестно. Излишне напоминать, однако, что данные, полученные на животных, ни в коем случае нельзя переносить буквально на состояние человека, хотя такая тенденция по-прежнему бытует,
Скрещивание представителей различных видов млекопитающих хорошо известно. Самый наглядный пример — скрещивание лошади и осла. Выведенные таким образом мулы особо ценятся за свою выносливость. И хотя от скрещивания человека с животным никакого потомства, разумеется, быть не может, в древности были распространены поверья (возникшие, по-видимому, в Египте и Индии), согласно которым при сношениях между различными видами животных происходит оплодотворение, вследствие чего на свет рождаются монстры. Древние не усматривали также ничего отталкивающего в мысли о сношениях человека с животным. Если женщина рожала ребенка, похожего на какое-нибудь животное, то этому ребенку воздавались те же почести, что и самому животному, которое по официальной религии того времени считалось священным. Профессор Уоркани сообщает об открытии в одной из могил, явно предназначенной для священных животных, мумифицированного ребенка с анэнцефалией. Можно предположить, что этот сильно деформированный ребенок внешне напоминал обезьяну, поэтому его забальзамировали и похоронили вместе с другими священными животными. В те времена появление на свет младенца-монстра явно не считалось чем-то из ряда вон выходящим или следствием греховной половой связи, а потому не приводило к преследованию матери. Греческая мифология полна описаниями кентавров (получеловек-полулошадь), минотавров (получеловек-полубык) и сатиров (созданий, похожих на козлов).
Все языческие верования подверглись осуждению во времена распространения христианских законов, которые объявили связи между людьми и животными преступным актом. С появлением таких законов рождение уродливых детей нередко создавало для их родителей весьма опасную ситуацию.
Уоркани опубликовал пример протестантского «язычества» в США, нашедший отражение в записях колонии Нью-Хейвен (1638–1649).:
Случилось так, что через несколько лет после основания колонии родился поросенок с большими уродствами морды и головы. У него был только один глаз и похожий на кусок сырого мяса, какой-то полый выступ вместо носа. Подобное уродство не является чем-то необычным для животных. Более того, такая аномалия, как циклопия (один глаз), с похожим — на хобот органом посреди лица, который заменяет нос, встречается (хотя и редко) и у детей с врожденными пороками. Но, как сказано в записи, жители колонии приписали вину за рождение поросенка-монстра «противоестественным чарам и отвратительной развращенности» одного слуги по имени Джордж Спенсер, — у которого, — как они говорили, был «только один глаз, которым он видел, а другой имел так называемую жемчужину (бельмо)», которая была очень похожа на глаз уродливого поросенка.
И что бы вы думали? В 1641 г. Джордж Спенсер был привлечен к суду, который длился целый год. После долгой волокиты были собраны многочисленные признания и свидетельства. Джорджа Спенсера признали виновным и казнили 8 апреля 1642 г.
Кто знает, сколько невинных жертв закончило свою жизнь подобным образом! Но несомненно одно: такое наказание не было редкостью. Датский анатом Бартолин упоминает об одной девушке, родившей монстра с головой кошки и сожженной на городской площади Копенгагена в 1683 г.
На протяжении XV–XVI столетий воображением людей владели дьявол, ведьмы, колдуны и другие демонические создания. Врожденные дефекты (косолапость или волосатые родинки) истолковывались как знаки дьявола. Иногда матерей таких новорожденных детей, если не убивали, то подвергали наказанию. Во многих цивилизациях от уродливых детей быстро избавлялись. Древние греки и римляне убивали новорожденных не только в тех случаях, когда они рождались с уродствами, — они убивали и нормальных детей, если того требовали экономические и религиозные соображения (даже Платон оправдывал такие убийства, когда речь шла о «плохом» или уродливом ребенке). А в древней Спарте убийство новорожденных во имя блага общества было оговорено законом!
Вера в «дурной глаз» зародилась еще в доисторические времена. Античные философы учили, что глаза испускают «зрительные лучи», которые будто бы отражаются от предмета к глазу. Поэтому беременных женщин предупреждали о необходимости соблюдать осторожность: «дурной глаз» мог вызвать рождение дефектного ребенка.
Еще 2800 лет до н. э. халдейские астрологи связывали случаи врожденных дефектов с движением или противостоянием планет. Время от времени, как засвидетельствовано в Сицилии в XVI в., вину за врожденные дефекты возлагали на солнечные затмения. Даже в наши дни находятся люди, склонные верить астрологическим предсказаниям.
Невзирая на нашу поглощенность земными интересами и на то, что образ нашей жизни диктуется наукой, мы еще мало знаем о точной причине появления различных врожденных дефектов. Вот почему нами нередко овладевает истерия и страх, происходящие от незнания. В свое время Спиноза пришел к заключению, что суеверие порождается, сохраняется и питается страхом. Поэтому не следует полностью отбрасывать мысль о том, что, пока у нас не будет совершенно ясного представления о причинах всех врожденных дефектов, суеверия, основанные на страхе, будут сохранять свою силу,
Глава 9
Наследственные врожденные дефекты и умственная отсталость
Термин «врожденный дефект» означает, что родившийся ребенок имеет какой-то явно ненормальный физический признак, хотя непосредственно невидимые биохимические расстройства также правильно называть «врожденными дефектами». Врожденные дефекты варьируют по степени значимости от простой родинки или родимого пятна на коже до отверстия в перегородке сердца, фантастических аномалий лица или даже таких, как двуглавые монстры. Эти дефекты, а также умственная отсталость часто обусловлены наследственными факторами, даже если в семейном анамнезе пораженного ребенка не было подобных случаев. С другой стороны, в каком-либо сочетании или по отдельности такие пороки могут оказаться следствием воздействия некоторых внешних факторов, поразивших плод во время внутриутробного развития. Это дефекты не наследственные, и, как мы уже раньше упоминали, они называются приобретенными врожденными дефектами.
Найти причину специфического врожденного дефекта или умственной отсталости не всегда представляется возможным. Неудачи при попытках установить точную причину умственной отсталости достигают 30–40 % случаев. Как показывает опыт, очень трудно также отличать наследственные причины от приобретенных. Так, заячья губа и волчья пасть в большинстве случаев наследуются, но могут быть вызваны и некоторыми лекарствами, которые принимает беременная женщина.
Кропотливое изучение родословной (семейного анамнеза) может помочь распознать определенную наследственную болезнь. Фотографии пораженных такой болезнью членов семьи, живущих в другом месте, позволяют выявить какое-либо необычное расстройство. Больничные записи и данные анатомического вскрытия умершего от этой болезни ребенка или родственника также чрезвычайно важны для правильного диагноза. И наконец, огромное значение для постановки точного диагноза имеет медицинский осмотр родителей больного ребенка. Такое обследование родителей может включать даже рентгеновский снимок черепа. Туберозный склероз, как мы узнали из гл. 7, может быть унаследован ребенком от одного из родителей, внешне совершенно нормального, хотя рентгеновские лучи выявляют в его мозгу характерные отложения кальция, а это, значит, что родитель в действительности является носителем гена болезни и только внешне не проявляет ее признаков.
