Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение - Стеценко Т. (читать книги без .txt) 📗
Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела. Могут наблюдаться умеренная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.
Диагноз основывается на характерных симптомокомплексах, предположить системную склеродермию можно при сочетании синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Далее приведены диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. «Большой» критерий – проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. «Малые» критерии – склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев); рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный легочный фиброз (двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; возможно «сотовое легкое»; эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасцитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должны быть либо «большой» критерий, либо, по крайней мере, 2 «малых» критерия.
Лечение включает антифиброзную терапию при остром, противовоспалительную – при подостром и сосудистую – при хроническом течении заболевания, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата, профилактику и лечение поражения внутренних органов.
Отчетливым антифиброзным, умеренным иммунодепрессивным и сосудистым действием обладает D-пеницилламин, особенно показанный при быстром прогрессировании болезни. Препарат применяют в дозе 125 мг через день. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеинурия, гиперчувствительность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата.
Активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами (не более 15–20 мг преднизолона в сутки) показана при явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит).
При синдроме Рейно, легочной и ренальной гипертензии широко применяют блокаторы кальциевых каналов (ретардированные формы нифедипина в дозе 30–60 мг в сутки). Терапию при хорошей переносимости проводят длительно, месяцами. Вазодилататоры целесообразно сочетать с антиагрегантами (пентоксифиллином, дипиридамолом, тиклопидином и др.). При тяжелых сосудистых язвенно-некротических поражениях конечностей, при почечном кризе применяют простагландин Е (альпростадил). Больные должны избегать длительного воздействия холода, держать руки в тепле, отказаться от курения, избыточного приема кофеина и препаратов, провоцирующих возникновение вазоспазма (например, β-адреноблокаторов), избегать стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.
При развитии почечного криза показано как можно более раннее применение ингибиторов АПФ (каптоприл 12,5–50 мг в сутки, эналаприл 10–40 мг в сутки), менее эффективны антагонисты кальция (пролонгированные формы нифедипина). В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ.
При поражении пищевода в целях профилактики дисфагии рекомендуют частое дробное питание. Применяют прокинетики: метоклопрамид (10 мг 3–4 раза в сутки), цизаприд (5–40 мг 2–3 раза в сутки за 15 мин до еды), при рефлюкс-эзофагите – антисекреторные препараты (омепразол 20 мг/сут). При поражении тонкой кишки применяют антибактериальные препараты (ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидазол, ванкомицин). В ранней стадии используют прокинетики, а также синтетический аналог соматостатина – октреотид (100–250 мг 3 раза в день подкожно).
При интерстициальном легочном фиброзе применяют D-пеницилламин, низкие дозы преднизолона и циклофосфамид. Применение этих препаратов не только замедляет прогрессирование фиброза легких, но и положительно влияет на проявления легочной гипертензии.
При отсутствии противопоказаний может быть назначена физиотерапия (ультразвук, электрофорез лидазы и др.), грязелечение, сероводородные ванны, массаж и ЛФК.
СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ (болезнь Бехтерева) – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание суставов, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и области позвоночника. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалительными заболеваниями кишечника) формы заболевания.
Этиология, патогенез неясны. Большое значение придается генетическим особенностям иммунной системы. Болеют преимущественно лица мужского пола. Заболевание начинается обычно в конце второго – начале третьего десятилетия жизни.
Симптомы. Поражение позвоночника – обязательный симптом. Больные жалуются на утреннюю скованность и тупую боль в том или ином его отделе, чаще – в поясничном и крестцовом, иногда во всех отделах. Боль усиливается в покое, ночью и в ранние утренние часы, уменьшается при физической нагрузке. Позже присоединяется ограничение движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не сгибая колен, подбородком – грудину, снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии», по характерной «позе просителя» больного.
При болезни Бехтерева нередко отмечается артрит суставов конечностей. Характерны миалгии (особенно мышц спины), энтезопатии, преимущественно в пяточной области.
В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов. При длительном течении болезни у ряда больных развивается системный амилоидоз с преимущественным поражением почек.
Течение этой болезни обычно медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.
Основное значение в диагностике имеет рентгенография позвоночника. Сакроилеит – наиболее ранний рентгенологический симптом, который может развиться уже через 4–6 месяцев от начала болезни. Рентгенологические признаки поражения других отделов позвоночника появляются значительно позже. Характерно развитие окостенения наружных отделов фиброзных межпозвонковых дисков, ранее всего в грудном отделе, – появление так называемых синдесмофитов. Главной опасностью заболевания является развитие анкилоза – срастания межпозвонковых суставов, приводящее к полному обездвиживанию позвоночника.
Диагноз анкилозирующего спондилита считается достоверным при наличии у больного одностороннего (стадия III–IV) или двустороннего (стадия II–IV) сакроилеита в сочетании с любым из нижеперечисленных признаков: 1) боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 месяцев; 2) ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях; 3) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу (модифицированные Нью-Йоркские критерии, 1984).
Лечение. Основное значение в лечении имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина или диклофенака в суточной дозе 150 мг (иногда больше) в течение многих месяцев и лет. Глюкокортикоиды для приема внутрь при анкилозирующем спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутренних органов, особенно ирите. При наличии артрита суставов конечностей показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов, в этих же случаях иногда эффективен сульфасалазин (2 г в сутки). Препараты золота, хинолиновые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты, в отличие от ревматоидного артрита, обычно неэффективны. Существенное значение в лечении анкилозирующего спондилита придают лечебной физкультуре, направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника, а также массажу мышц спины.
