Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В. (книги онлайн бесплатно серия TXT) 📗

присутствием в нем сиалогликопротеина и гликозаминогликанов.

У здорового человека в клубочках из плазмы крови фильтруется 0,5 г белка/сутки

(преимущественно альбумина). Значительная часть поступившего в клубочковый

фильтрат белка реабсорбируется в проксимальных канальцах посредством пиноцитоза.

Некоторая часть поступающего в мочу белка образуется в эпителии петли Генле и

дистальных канальцев - это уропротеин Тамма- Хорсфалля, являющийся сложным

гликопротеином. Общее количество белка, выделяющегося с суточной мочой, в норме

составляет около 50 мг и не обнаруживается обычными лабораторными

методами. Выделение с мочой более 150 мг белка/сутки называется протеинурией.

По механизму развития различают клубочковую и канальцевую протеинурию. Первая

связана с повышенной проницаемостью клубочкового фильтра, вторая - с нарушением

реабсорбции белка в проксимальном канальце вследствие недостаточности функции

эпителия или снижения оттока лимфы от ткани почек. В последнем случае белок

накапливается в интерстициальной ткани и обусловливает отек почечной паренхимы.

Кроме этого выделяют функциональную и патологическую протеинурию.

Функциональная протеинурия может иметь место у людей со здоровыми почками.

Существует несколько разновидностей функциональной протеинурии: ортостатическая, протеинурия напряжения, лихорадочная, застойная и идиопатическая. Ортостатическая

протеинурия возникает у некоторых людей (чаще в молодом возрасте) при длительном

стоянии или ходьбе; при смене положения тела на горизонтальное она исчезает.

Протеинурия напряжения наблюдается примерно у 20% здоровых людей после тяжелой

физической нагрузки. Лихорадочная протеинурия возникает чаще у детей и стариков; при

нормализации температуры тела она исчезает. Застойная протеинурия наблюдается при

застойной недостаточности кровообращения. Идиопатическая протеинурия

обнаруживается иногда у здоровых людей при медицинском обследовании, она имеет

преходящий характер. Следует также иметь в виду возможность развития протеинурии у

здоровых женщин в конце беременности. Общей особенностью всех видов

функциональной протеинурии являются ее небольшие размеры - обычно не более 1 г

белка/сутки.

Патологическая протеинурия связана с различными заболеваниями. Она подразделяется

на преренальную, ренальную и постренальную.

Преренальная протеинурия (или перегрузочная) устанавливается при повышенном

содержании в плазме крови низкомолекулярных белков, таких, как легкие цепи

иммуноглобулинов (белок БенсДжонса), миоглобин, гемоглобин, лизоцим. Эти белки легко

проходят через клубочковый фильтр, но не полностью реабсорбируются канальцевым эпителием.

Такой вид протеинурии развивается при миеломной болезни, моноцитарном лейкозе,

рабдомиолизе, внутрисосудистом гемолизе и др. Размер преренальной протеинурии может

достигать 20 г белка/сутки.

Ренальная протеинурия может быть связана с поражением как клубочков, так и

канальцев. Она развивается при гломерулонефритах, интерстициальном нефрите,

пиелонефрите, амилоидозе, остром канальцевом некрозе, тубулопатиях и некоторых

других заболеваниях. Выделение белка с мочой колеблется в пределах 1-3 г белка/сутки и

выше. Если оно превышает 3 г белка/сутки, развивается нефротический синдром.

Постренальная протеинурия (внепочечная) регистрируется при заболеваниях

мочевыводящих путей, она обусловлена поступлением в мочу экссудата.

Патологическая ренальная клубочковая протеинурия подразделяется на селективную и

неселективную протеинурию. Развитие селективной протеинурии связано с утратой

клубочковым фильтром способности отталкивать отрицательно заряженные молекулы

белка и, таким образом, препятствовать их прохождению в ультрафильтрат. Поскольку

диаметр пор фильтра (70 нм) превышает размер молекул альбумина и трансферрина, то

эти белки свободно проходят через незаряженный фильтр, и развивается массивная

протеинурия. Она наблюдается при нефротическом синдроме с минимальными

изменениями, которые выражаются в потере тонких переплетающихся ножек отростков

подоцитов.

Неселективная протеинурия возникает при утрате гломерулярным фильтром

способности регулировать прохождение молекул белка в зависимости от их размера. В

связи с этим в ультрафильтрат поступают не только альбумины и трансферрин, но и

крупнодисперсные белки плазмы, например иммуноглобулины G1, а2-макроглобулин и β-

липопротеины.

Гематурия (от греч. haima - кровь) - присутствие крови в моче. Различают микро- и

макрогематурию. Микрогематурия не изменяет цвета мочи, ее можно выявить только при

микроскопии осадка или с помощью индикаторной полоски. Макрогематурия придает моче цвет

мясных помоев. Причины развития гематурии разнообразны: 1) заболевания почек -

гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, поликистоз, поражение почек при системной

красной волчанке, пурпуре Шенлейна-Геноха, туберкулезе и др.; 2) повреждения мочевыводящих

путей при почечно-каменной болезни, уролитиазе, травмах, развитии опухолей и др. Гематурия

иногда обнаруживается при больших физических нагрузках.

Цилиндрурия - присутствие в осадке мочи плотных масс, подобных слепкам почечных

канальцев, в которых они формируются.

В зависимости от состава различают цилиндры гиалиновые, зернистые, эпителиальные, жировые, восковидные, гемоглобиновые, эритроцитарные и лейкоцитарные. Матрицей

цилиндров являются белки. Гиалиновые цилиндры состоят почти исключительно из белка

Тамма-Хорсфалля, иногда они обнаруживаются в моче здоровых людей. В состав других

цилиндров также входят белки почечного или плазменного происхождения. Присутствие

цилиндров, как правило, свидетельствует о заболевании почек (гломерулонефриты,

острый некроз почек, амилоидоз, пиелонефрит и др.).

Лейкоцитурия - присутствие в моче лейкоцитов в количестве более 5 в поле зрения

микроскопа. Выявляется при остром и хроническом пиелонефрите и воспалительных

процессах в мочевыводящих путях.

К изменениям состава мочи, не связанным с заболеваниями почек, относятся

билирубинурия, гемоглобинурия, кетонурия; глюкозурия и аминоацидурия наблюдаются

как при заболеваниях почек (тубулопатиях), так и при заболеваниях других органов

(сахарный диабет, заболевания печени).

19.10.2. Экстраренальные нарушения при заболеваниях почек

При тяжелых заболеваниях почек, сопровождающихся их функциональной

недостаточностью, развиваются:

• гиперазотемия (повышение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины,

мочевой кислоты и других метаболитов белкового и пуринового обменов);

• нарушения обмена электролитов (гипер- и гипокалиемия, гипокальциемия,

гиперфосфатемия, гипермагниемия и др.);

• гипопротеинемия и диспротеинемия;

• нарушение кислотно-основного состояния (метаболический ацидоз);

• гипоили гипергидратация с развитием отеков и водянок;

• остеопороз и остеомаляция;

• неврологические расстройства (судороги, спутанность сознания, кома и др.);

• эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гиперпролактинемия и др.);

• артериальная гипертония; в механизме ее развития играют роль гипергидратация и

гипернатриемия и в ряде случаев - активация РААС;

• левожелудочковая недостаточность, остановка сердца под действием гиперкалиемии;

• анемия (гипорегенеративная, нормо-, реже микроцитарная, гипоили нормохромная); в

механизме развития анемии играют роль угнетение эритропоэза вследствие

недостаточного образования эритропоэтина и токсического действия «средних молекул», повышенное разрушение эритроцитов вследствие понижения их осмотической и