Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей (книги читать бесплатно без регистрации полные .TXT) 📗
Впрочем, на месте молодому врачу не сиделось, и он отправился на азиатский театр военных действий. Все-таки он был нейрохирург и отныне заведовал военным мобильным нейрохирургическим госпиталем на бирманском фронте. Победный 1945 год он встретил в чине подполковника советником по неврологии медслужбы Восточной армии Его Величества в Индии. Однако, при этом — без заветной приставки MD к имени. Военный врач не равен «доктору медицины» и не обладает правом открывать свою практику или работать в больнице.
Пришел «дембель», и наш герой снова погрузился в неврологию, в науку. Работа в неврологическом отделении Лондонского госпиталя продвигалась, и налаживалось сотрудничество с известным неврологом с потрясающей для его профессии фамилией — Уолтер Рассел Брейн, первый барон Брейн. Забавно, что лорд Брейн долгое время был редактором известного и авторитетного журнала «Brain» (у него и по сей день импакт-фактор превышает 10). А еще лорд Брейн известен в качестве первооткрывателя квадрипедального рефлекса Брейна: если больной со слабостью конечностей одной половины тела (так называемый гемипарез) становится на четвереньки, то пораженная рука выпрямляется.
Впрочем, именно у Брейна с Леем произошли две важные вещи: он получил заветные буквы MD — «доктор медицины» в пожизненную приставку к фамилии и понял, что неврология — это совсем совсем не его. Дело его жизни тоже связано с мозгом, но это — психиатрия. В 1949 году он стал консультантом в двух психиатрических больницах — Модели и святой Марии Вифлеемской, знаменитом на весь мир Бедламе.
Впрочем, неврологию ему забыть не дали: молодые специалисты (Лею, напомним, было всего 34) после войны были в дефиците, и ему пришлось поработать не только психиатром в этих больницах, но и курировать их неврологические отделения. Именно там он и сделал открытие, обессмертившее его имя.
В 1951 году в «Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry» вышла статья «Подострая некротизирующая энцефалопатия у ребенка» (Subacute necrotising encephalopathy in an infant, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1951;14:216-21), в которой описывался пациент госпиталя King’s College, скончавшийся семи месяцев от роду.
Его подробные анамнез и патанатомическое описание привели к тому, что появилось новое заболевание — синдром Лея. Сейчас мы знаем, что оно вызывается мутациями в ДНК, и понимаем, что с этим можно сделать. А статья Лея до сих пор активно цитируется (сейчас у нее больше 650 цитирований).
В 1955 году Лей стал FRCP — кем-то вроде академика по медицине, почетным членом Fellow of the Royal College of Physicians. Успех? Можно почивать на лаврах в 40 лет? Ничего подобного!
Наш герой тем временем активно делал психиатрическую карьеру. Причем, стремительную, головокружительную. Он стал психиатром-консультантом армии — к тому времени уже Ее Величества (это было 60 лет назад, а в Британии все та же королева!), стал первым британским психиатром, который вошел в комиссию по условно-досрочному освобождению. А в 1959 году Лей был рекомендован Королевской комиссией по смертной казни как независимый психиатр, проводящий психиатрическую экспертизу преступников, которым светит петля (последняя казнь в Британии состоялась в 1964 году).
Одним из самых известных дел Лея стало дело Гюнтера Подола, который обвинялся в убийстве полисмена. В свою защиту Подола утверждал, что был избит полицейским, после чего с ним случилась амнезия, и он вообще не помнил, что было потом. Лей сумел доказать, что амнезия симулирована. Подола был приговорен к повешению и перед смертью признался в убийстве и симуляции.
Кроме этого, известным процессом Лея стало выступление на стороне Короны в деле против романа «Любовник леди Чаттерлей», обвиненного в непристойности. Но в деле о жестоком обращении следователей по специальным делам с членами Ирландской республиканской армии Лей уже выступил против Королевы.
Будучи самым известным экспертом-психиатром, при этом абсолютно беспристрастным, Лей пользовался уважением и авторитетом в среде спецслужб. Именно он давал психиатрическую оценку при приеме на работу агентов секретных служб МИ5 и МИ6 — а это, напомним, время появления романов о Джеймсе Бонде. Так что агента 007 с лицензией на убийство, если бы он существовал в реальности, не взяли бы на работу без визы Дениса Лея.
Приходилось ему и лечить шпионов. Многие двойные агенты, работавшие в СССР, пользовались знаниями Лея во время реабилитации по возвращении в Британию. И при этом Лей превосходно консультировал лечение одного советского генерала в советской же психиатрической клинике.
Всего семь лет славы — и в 1966 году Лей уже глава, генеральный секретарь Всемирной психиатрической ассоциации. И на этом посту он не дал исключить из нее СССР за «карательную психиатрию».
Известен Лей и как историк психиатрии: он написал прекрасный труд «The historical development of British psychiatry». К этому можно добавить и фундаментальное исследование психосоматики бронхиальной астмы, и перевод с французского труда по психосоматике безболезненных родов. Последняя аббревиатура — «академик от психиатрии», FRCPsych, стала частью его «титула» в 1971 году. Лей с гордостью носил ее еще более четверти века.
Так что человек, чью фамилию обессмертил один клинический случай, случайно попавшийся ему на нелюбимой работе, сделал очень и очень много — даже такого, что еще долго будет храниться под грифом «For your eyes only».
А теперь о самом заболевании.
22 апреля 1947 года в госпиталь King’s College поступил мальчик 7 месяцев и 3 недель от роду. До 6 недель развитие продолжалось в нормальном темпе, однако после он перестал плакать, практически все время спал, только иногда просыпаясь от того, что его потревожили. Он отказывался сосать, из-за чего его приходилось кормить ложкой. Позже начались проблемы с дыханием, мальчик ослеп, стал глухим, появилась двусторонняя спастичность (повышение тонуса мышц).
Состояние маленького пациента прогрессивно ухудшалось, а 25 апреля он впал в кому от сильного повышения температуры накануне и скончался. На вскрытии не было обнаружено никаких аномалий, кроме состояния центральной нервной системы. В головном мозге обнаружились обширные очаги демиелинизации и разрушения ткани, подобные очаги наблюдались и в спинном мозге.
Лей писал, что такое нестандартное расположение участков деструкции ткани незамедлительно сформировало проблему в объяснении патогенеза и диагностике. Ведь до этого в литературе описаний с подобными течением клинических симптомов и анализом при вскрытии не встречалось. Все признаки указывали на то, что на глазах автора протекал подострый некротический миелит (воспаление спинного мозга), однако, было известно о таких симптомах лишь у 40-или 50-летних пациентов.
Проводились сравнения и с синдромом Вернике, причем, выявились многочисленные сходства как в «поведении» сосудов, так и в типе повреждений нервных клеток, а также в функционировании глии (клетки глии, астроциты, микроглия и олигодендроциты составляют ткань мозга наравне с нейронами)). Однако же все равно существовали различия в затрагиваемых участках мозга, имелись особенности и в спинном мозге.
В итоге Лей пришел к выводу, что на основе всех собранных медиками знаний на тот момент решение принять невозможно, так как нельзя сказать, была ли наблюдаемая им картина просто детской формой синдрома Вернике, либо вызывалась каким-то неведомым токсином или вирусом.
С момента первого описания недуга прошло чуть более 60 лет, и мы можем смело утверждать, что теперь-то знаем, что за непонятный зверь таится под диагнозом «синдром Лея». На данный момент описано не так уж и много случаев этой патологии, так как встречается она довольно редко — примерно 1 на 40 000 человек, однако существуют регионы (например, район канадской провинции Квебек), в котором эта величина поднимается до 1:2000. К 1994 году в литературе имелись сведения о 34 детях, а к 2000 — уже о больше 120.
Интересно, что синдром этот может возникать не только из-за мутаций в митохондриальной ДНК, более того, «митохондриальный» тип встречается лишь в 20–25 % всех случаев. Благодаря развитию медицинской генетики наука узнала о 40 разных типах генетических поломок, которые приводят к подобному исходу. Самое главное, что генетические дефекты передаются по наследству, имея либо аутосомно-рецессивную, либо опять же рецессивную и связанную с Х-хромосомой природу (если речь идет о поломках в основной ДНК, которая находится в ядре).
