Вообще ЧУМА! (История болезней от лихорадки до Паркинсона) - Паевский Алексей (книги читать бесплатно без регистрации полные .TXT) 📗
Так вот, МКБ-10 приписывает энцефалопатии Вернике код Е51.2, чем говорит, что недуг входит в число болезней эндокринной системы, расстройств питания и нарушения обмена веществ и относится к группе «другие виды недостаточности питания», а именно — к недостаточности тиамина. Но вот какая незадача: часто сопутствующий энцефалопатии синдром Корсакова, который тоже развивается из-за недостатка В1 базируется совершенно в другом лагере — психических и поведенческих расстройств, вызванных употреблением алкоголя — и значится там под кодом F10.6. Тем не менее, есть еще неалкогольный корсаковский психоз, где в качестве виновников фигурируют другие причины, приводящие, опять же, к общему знаменателю тиаминовой нехватки.
А сейчас мы еще больше запутаем ситуацию и скажем, что еще есть синдром Вернике-Корсакова, и энцефалопатия Вернике тут выступает в первом акте, то есть представляет собой его острую стадию, а корсаковский психоз появляется в финале и символизирует ту стадию хронического алкоголизма, когда обычно уже «поздно пить Боржоми». А еще энцефалопатия Вернике — это то же самое, что и синдром Гайе-Вернике.
Но оставим тонкости классификации специалистам, а сами разберемся, кто же такой был Вернике и какое место в изучении недуга занимал Гайе.
Прежде всего, уроженец Польши Карл Вернике у врачей и всех неравнодушных ассоциируется с речью. Кто читал прекрасное произведение Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу», тот может вспомнить очень яркое описание пациентов с афазией (утрата способности общаться с помощью речи), которые хохотали над речью президента, не понимая ни единого слова, но улавливая все фальшивые нотки в его интонации. Впервые обосновал причину этого явления, которое называется сенсорной афазией, и объединил еще нескольких ему подобных именно немецкий психоневропатолог. Причем, это стало одним из первых кирпичиков в фундаменте нозологической теории психических заболеваний, о которой мы уже говорили.
Карл родился в 1843 году небольшом прусском городишке Тарновиц, который сейчас принадлежит Польше и называется «Тарновские горы». Несмотря на то, что его отец работал чиновником, жила семья скромно, а после того, как тот умер, и вообще стала еле сводить концы с концами. Из последних сил мать обеспечила сыну медицинское образование, которое он получил в своей Alma Mater — Бреслауском университете (ныне Вроцлавский университет), но совсем немного не дожила до его выпуска.
Подаваться в психиатрию Вернике сначала и не думал. Он успешно получил свою медицинскую степень в 1870 году и первые полгода работал ассистентом в офтальмологическом отделении под руководством профессора Острида Форстера в Госпитале Всех Святых (Allerheiligen Hospital) в Бреслау. Прервала идиллию франко-прусская война, и молодой врач отправился на поле боя ассистентом хирурга, где прошел «боевое крещение» и откуда вернулся совсем другим человеком, изменившим свои предпочтения в медицине.
Сильно заинтересовавшись психиатрией, он обратился к своему университетскому наставнику Генри Нойманну, довольно известному немецкому психиатру, который когда-то в студенческие годы пытался увлечь смышленого молодого человека тайнами мозга, но так и «недозавлек».
Психиатрическая переподготовка у Нойманна дала возможность Вернике постажироваться у Теодора Мейнерта в Вене, у которого учился и Зигмунд Фрейд (перенявший и развивший его многие идеи), и, что символично, Сергей Корсаков. Стоит ли говорить, какое сильное впечатление произвел он на молодого и амбициозного Вернике. Это был единственный человек, которого тот считал своим настоящим учителем, упоминал в лекциях и чей потрет повесил потом в своем кабинете.
Мейнерту, кстати, принадлежит первое микроскопическое исследование головного мозга, а также классическое описание зрительных путей. Под его началом Вернике сделал и свое первое открытие в нейроанатомии: описал новую борозду мозга, что случилось в 1872 году.
Годом позже пришло самое важное наблюдение, обессмертившее его фамилию в нейронауках. А дело было так: в 1873 году на прием к Вернике попал пациент, перенесший инсульт. Пациент мог говорить, слух был не нарушен, но он не понимал, что говорят ему. На вопрос, где он живет, пациент отвечал примерно следующее: «Да, конечно. Грустно думдить па редко пестовать. Но если вы считаете барашто, то это мысль, тогда стрепте» (перевод и адаптация — М. Курланд, Р.А. Лупоф, «Как улучшить память»).
Вскоре пациент умер, и Вернике, тщательно изучив его мозг, обнаружил поражение в задней части теменной и височной долей левого полушария. Он сделал вывод: область рядом со слуховой корой мозга участвует в понимании речи.
В 1874 году вышла его основополагающая работа — 72-страничная «Der aphasische Symptomenkompleks» («Афазический симптомокомплекс»), в которой Вернике привел точное описание сенсорной афазии и разложил «по полкам» все известные ему и литературе причины, которые могли к такому результату приводить. Фактически ученый в свои 26 лет (именно столько ему исполнилось, когда вышел труд) открыл первое психиатрическое заболевание (афазию) с точно установленным патологоанатомическим субстратом.
В своей книге Вернике пытался привязать различные афазии к нарушению психических процессов в различных регионах мозга. Позже он открыл, что повреждение дугообразных нервных волокон, соединяющих центр Брока (зона моторной составляющей речи, открытая Полем Брока в 1865 году, при ее повреждении человек утрачивает способность разговаривать) и зафиксированную им область, тоже ведут к моторной и сенсорной афазии.
Теперь та поврежденная зона так и называется — «область Вернике». Конечно, сейчас мы понимаем, что функционально мозг устроен сильно сложнее, и что за понимание слов отвечают не только область Вернике и центр Брока, но это было только начало.
В 1881 году Вернике опубликовал три сообщения о фатальной энцефалопатии, которая поразила двух мужчин, уже давно и серьезно злоупотребляющих алкоголем, и женщину, у которой была неукротимая рвота после проглатывания серной кислоты (случайно или намеренно — история умалчивает). Вернике отметил, что у всех трех пациентов наблюдалась одна и та же триада симптомов: острое помутнение сознания, атаксия (мышечный тонус не нарушен, но нет согласования в движениях) и нарушения в работе глаз, называющиеся офтальмопатией (отек дисков зрительных нервов, кровоизлияния в сетчатку, офтальмопарез).
Состояние больных было крайне тяжелым, а угнетение сознания — настолько сильным, что все трое через некоторое время умерли. Проводя аутопсию мозга, Вернике обнаружил точечные кровоизлияния в сером веществе, окружающие третий, четвертый желудочки и водопровод. Он предположил, что это заболевание имеет в большей мере воспалительную и токсическую природу и предложил назвать его острым верхним геморрагическим полиэнцефалитом (с греч. корень «encephal» — мозг и суффикс «itis» — воспаление).
Конечно, тогда он еще не знал, что первопричина всех этих проявлений — не сами по себе токсины, хотя и это тоже, а недостаток витамина B1, который развивается на фоне алкогольных возлияний. Но патологоанатомические выводы сделаны, клиническая картина описана, а имя Вернике — вынесено в название. Через несколько лет к нему присоединился и Сергей Корсаков, описав специфические нарушения психики, которые тоже вошли в основу патологии.
В начале 1905 года Роберт Кох номинировал Вернике на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, и, возможно, шансы были высоки, но увы — все перечеркнула трагическая нелепость. 13 июня того же года Вернике поехал кататься на велосипеде в Тюрингенский лес. Там он наткнулся на камень, упал и сломал несколько ребер и грудину, что привело к пневмотораксу.
Помочь выдающемуся ученому не смогли — он умер два дня спустя.
Идентификация дефицита тиамина не производилась вплоть до 1930-х годов, пока Казимир Функ все-таки не совершил свое открытие. А значительная серия исследований М. Виктора и его соавторов (245 хронических алкоголиков с синдромом Вернике-Корсакова и 82 аутопсии мозга) подтвердила как клинические признаки, так и результаты вскрытия, что окончательно установило прочную связь между алкогольной зависимостью, дефицитом тиамина и энцефалопатией.
