Мы - это наш мозг. От матки до Альцгеймера - Свааб Дик Франс (книги онлайн читать бесплатно TXT) 📗
XVIII.5. Свободная воля и болезни мозга в 1992 году гомосексуальность была исключена из ICD-10 (Меж¬ дународной классификации болезней МКБ-10). До тех пор гомосексуалов безрезультатно пробовали «лечить» от их во¬ ображаемой болезни мозга тюремным заключением, а также посредством всевозможных опасных хирургических вмеша¬ тельств, которые никому не могли помочь. Хотел бы я знать, сколько времени пройдет, пока и в отношении других видов поведения, таких как агрессивность, криминальное пове¬ дение, педофилия, клептомания, скрытное преследование (сталкинг), традиционный подход будет разрушен и будет признано, что такое поведение не является делом свободной воли, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Также и относительно болезней мозга, вроде множественного (рас¬ сеянного) склероза, многократно утверждали, что воля, на¬ правленная на выработку позитивной установки по отноше¬ нию к болезни, будет способствовать выздоровлению. Нет не только никаких доказательств этого, но, кроме всего про¬ чего, подобный подход, при неблагоприятном развитии бо¬ лезни, вынуждает несчастного пациента думать, что он не¬ достаточно пытался подчинить болезнь своей воле! Не будет ли наилучшим выходом считать, что полностью свободная валя всего лишь иллюзия? Идея эта не нова, и уже Бенедикт Спиноза в Этике (1677, часть II, теорема XLVIII) ска¬ зал: «В душе нет никакой абсолютной или свободной воли».
XIX. Болезнь Альцгеймера XIX.1 Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы деменции Перспектива, что в конце концов вы забудете, что вы всё забыли, и что жалеть об этом вы вовсе не будете, не утешение, так как это значит, что в конеч¬ ном счете вы будете стерты сами как личность. Доуве Драайсма, 2001 Жизнь можно представить аллегорически как лестницу, по которой мы сначала ступенька за ступенькой взбираемся в годы развития, а затем и успешной карьеры, после чего, на¬ чиная с 50 лет, спускаемся вниз в процессе старения. Однако при старении мозга мы спускаемся не по новым ступеням, как при старении тела, но возвращаемся по тому же пути. При нормальном старении мозга мы делаем всего лишь не¬ сколько шажков вниз, тогда как при болезни Альцгеймера мы спускаемся на всю высоту лестницы, по которой подни¬ мались в течение жизни; мы постепенно утрачиваем свою личность и в конечной стадии болезни постепенно впадаем в состояние полной зависимости, лежа в кровати в позе мла¬ денца в утробе матери, в абсолютной деменции и фактиче¬ ски с умершим мозгом (см. XIX.2). 450
XIX.i. Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы... «Нормальное» старение мозга и болезнь Альцгеймера имеют между собой много общего. Прежде всего возраст пред¬ ставляет собой важнейший фактор риска для болезни Альц¬ геймера. С возрастом этот риск возрастает по экспоненте. К тому же все изменения в мозге, к настоящему времени уста¬ новленные для болезни Альцгеймера, отмечены и у контроль¬ ных старых людей, не страдающих деменцией, правда, в го¬ раздо меньшей степени и в более пожилом возрасте. Болезнь Альцгеймера может в определенном смысле рассматривать¬ ся как преждевременное, ускоренное и отягощенное старе¬ ние нашего мозга. Всё, что живет, стареет. Собственно, почему мы стареем? Вероятно, потому, что природе дешевле обходится время от времени менять индивида на более молодой экземпляр, чем вечно поддерживать здоровье первоначального индивида, полностью восстанавливая дефекты, беспрерывно возни¬ кающие в наших клетках. Эволюция всегда придавала боль¬ шее значение воспроизведению, чем старцам, — утвержде¬ ние, получившее известность как «теория одноразового индивида». Предпочтение, которое, увы, выражается также в том, как современное общество обходится со стариками, пытаясь подешевле от них отделаться. Разнообразные формы деменции Болезнь Альцгеймера представляет собой наиболее часто встречающуюся форму деменции. Поскольку население в це¬ лом стареет, а возраст является важнейшим фактором риска для этой болезни, следует ожидать, что число жертв этой болез¬ ни в ближайшие 30 лет удвоится. Диагноз болезни Альцгейме¬ ра можно с уверенностью ставить в тех случаях, когда умерший пациент страдал деменцией и, кроме того, под микроскопом видны были характерные изменения мозга (рис. 28). Потому 451
XIX. Болезнь Альцгеймера что существуют и другие формы деменции, которые только по виду мозговой ткани можно было бы с уверенностью от¬ личить от болезни Альцгеймера. Инсульты и кровоизлияния в мозг могут стать причиной мультиинфарктной деменции. Мы часто наблюдаем комби¬ нацию этой формы деменции с изменениями в мозге, харак¬ терными для болезни Альцгеймера. Болезнь Паркинсона так¬ же нередко приводит к деменции. Если болезнь Паркинсона затрагивает кору головного мозга, то говорят также о демен¬ ции с тельцами Леви. Есть формы лобной деменции, вызван- Рис. 28. В серебряном окрашивании по методу Галльяса среза коры больших полушарий 85-летнего пациента с болезнью Альцгеймера под микроскопом видны два типичных поражения мозга: содержащие амилоид большие круглые бляшки между нервными клетками и клуб¬ ки в нервных клетках, отмеченные черным. Масштабная линия обо¬ значает дяину в 100 микрон. 452
XIX.i. Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы... ные нарушениями функций префронтальной коры; раньше в подобных случаях говорили о болезни Пика. Сейчас разли¬ чают фронтотемпоральные формы деменции, вызванные мутацией т-гена в хромосоме 17 (рис. 29). Лобные формы де¬ менции вначале проявляются, как правило, не расстройствами памяти, а нарушениями поведения. Неумеренное употребле¬ ние алкоголя может приводить к болезни Корсакова, демен¬ ции, когда провалы в памяти больной заполняет вымышлен¬ ными историями, в которые непоколебимо верит. Это вовсе не означает, что такие больные вообще ничего не помнят. Однажды я хотел представиться такому больному, но он вдруг сказал: «Я вас знаю, вы ведь Дик Свааб?» Что касается моей памяти на лица, я, безусловно, проигрываю пациенту с болез¬ нью Корсакова! В начале эпидемии СПИДа часто отмечались деменции, из-за того что мозг подвергался воздействию раз¬ личных инфекций. Благодаря новым методам мультитерапии эта картина уже ушла в прошлое. Однажды, когда я читал лекцию в одном из альцгеймеровских кафе*, в перерыве ко мне подошел мужчина лет сорока пяти и сказал, что у него началась деменция. Я ответил, что ничего такого не замечаю. Он рассказал, что у него было уже несколько небольших кро¬ воизлияний в мозг; он знает, что это повторится и что в кон¬ це концов его ждет деменция. Я спросил, а нет ли у него родст¬ венников в Катвейке. «Да, — ответил он, — хороший диагноз, профессор!» Именно в Катвейке живет семья, в которой му¬ тация является причиной повышенного накопления амилои¬ да в кровеносных сосудах, что приводит к кровоизлияниям в мозг и деменции. Эта семья прекрасно знает, что ее ждет, так как в местечке у них много родственников с подобным видом деменции. Но это очень редкая форма деменции, так * Существующие в странах Европы кафе, где близкие людей с болезнью Альцгеймера встречаются и обсуждают свои проблемы со специалис¬ тами. 453
XIX. Болезнь Альцгеймера Рис. 29. При лобно-височной деменции происходит сильное сморщи¬ вание передней части мозга (в верхней средней части), тогда как осталь¬ ная часть мозга остается здоровой. же как болезнь Кройтцфельдта-Якоба, причиной которой являются патологические белки, через которые передается инфекция. Болезнь Кройтцфельдта-Якоба может быть наслед¬ ственной. Но заразный белок передавался раньше и при опе¬ рациях на мозге, потому что еще не знали, что при операциях подобного рода инструменты требуют особой стерилизации. Инфицированный материал передается также при пересадке роговицы и через экстракты гипофиза, которые прежде при¬ меняли, чтобы стимулировать рост детей с недостаточностью гормонов роста. Эти экстракты, вероятно доставлявшиеся из России, то и дело всплывают в нынешних фитнес-центрах, где наращивают мышечную массу с помощью гормонов ро¬ 454
XIX.i. Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы... ста. Бели туда попал хотя бы один гипофиз человека с болез¬ нью Кройтцфельдта-Якоба, то вся партия опасна для жизни. Разновидностью этой болезни является коровье бешенство, при котором инфицированный белок находится в мозге ко¬ ровы и вместе с мясом попадает во фрикадельки. Болезнь Хантингтона также представляет собой наследственную фор¬ му деменции. Люди с типичными для этой болезни расстрой¬ ствами движения, хорошо известными им на примере их родственников, знают, что их также впоследствии ожидает деменция. Существуют разнообразные формы деменции, но в боль¬ шинстве случаев деменция возникает при болезни Альцгей¬ мера. Если вы ничего не знаете о различных формах деменции и в случае каждого пациента с деменцией говорите о болезни Альцгеймера, то впоследствии, при микроскопическом иссле¬ довании, в подавляющем большинстве случаев вы будете правы: это либо болезнь Альцгеймера, либо смешанная фор¬ ма с сосудистыми изменениями, составной частью которых является та же болезнь Альцгеймера. Одна из причин болезни Альцгеймера? Болезнь Альцгеймера можно рассматри¬ вать как досрочную, ускоренную и тяже¬ лую форму старения нашего мозга. В последние десятилетия исследователи болезни Альцгейме¬ ра относительно много внимания уделяли некоторым редким наследственным формам этого заболевания. В Бельгии есть две семьи, в которых болезнью Альцгеймера заболевают начи¬ ная с 35 лет. Члены этих семей умирают в возрасте 40-50 лет. В этих семьях найдены мутации генов бета-амилоид-предшест- венник-протеина (|ЗАРР) и пресенилина 1 и 2. Но нужно учи¬ 455
